出生仅有2个月的小婴儿田田（化名）被复杂先天性心脏病“扼住”了生命的“咽喉”。近日，成都市妇女儿童中心医院小儿心脏外科团队在多学科协助下，为她实施了一台极为罕见的双主动脉弓矫治手术。据悉，这是成妇儿救治过的双主动脉弓患儿中年龄最小的一位。
胎儿期发现罕见先心病
刚出生就要过“生死关”
“双主动脉弓在儿童先心病中属于极为少见的一类情况，以发病率来说属于罕见病范畴，手术是唯一的治愈方法。”田田的主刀医生之一、小儿心脏外科主治医师赵津亮说，双主动脉弓是一种心脏大血管先天发育畸形：正常情况下应只有一条主动脉弓（从心脏伸出的主动脉上部弓形弯曲的部分），但这个婴儿额外发育出了一条分支，两条主动脉弓将患儿的气管、食管夹在中间，随着患儿的发育双主动脉弓逐渐变粗，将对气管、食管形成越来越大的压迫，导致呼吸和吞咽受限，严重影响患儿发育乃至危及生命。
早在田田的妈妈怀孕时，便通过四维彩超发现了腹中胎儿有双主动脉弓，当时便转到成妇儿胎儿医学MDT（多学科诊疗）门诊，经多学科专家评估，建议田田妈妈可以正常分娩，待宝宝出生后再进行治疗。
“但是宝宝出生后多久再来做手术，这个问题以前是没有标准答案的。”赵津亮说，由于双主动脉弓过于罕见，医院此前的类似患者不足10例，患儿年龄在6个月以上到几岁之间不等，像田田这种情况还未有过。团队查阅了全球文献和网上专家科普等各种信息，得到的几乎都是一些非正式的建议：“尽量早”“症状发生前”，个别提及“1~2岁之间”。
后来在成妇儿新生儿科的守护下，妈妈在医院产房内选择以顺产方式生下了田田，经过新生儿科医生现场评估，田田出生时没有出现呼吸困难、吞咽困难的情况，成功闯过了第一道“分娩关”。
田田因咳嗽、肺部感染入院，是在出生两个月后，急诊医生一查体便心惊：宝宝已经出现类似于异物卡喉的窒息症状。CT血管造影术后发现：婴儿双主动脉弓、血管环畸形，气管下段受到压迫变窄。
小儿心脏外科团队判断：不能再拖了，需要尽快手术！
图中绿色部分为主气管及支气管，主气管被双主动脉弓的左弓（左）及右弓（右）完全包绕形成一个O形血管环
充分评估风险
他们选择了一个最优的手术方式
孩子只有两个月大，能承受一场涉及心脏主动脉的大手术吗？
专家团队仔细查看心脏CT重建图像、反复讨论后认为，双主动脉弓对气管、食管的压迫已经十分明显，本身就在限制孩子的发育，而且这种影响只会越来越大，再等下去已经意义不大，而且手术部位位于胸腔深处，无论采用什么手术方式，越早做，手术医生的操作难度会越小。
手术方式有两种，第一种是传统侧开胸手术，第二种是胸腔镜手术。
经医生与家属沟通，他们选择了更优的胸腔镜手术，因为这种手术方式具备四大优势：创伤小，可大大减少术中出血量；术后恢复快，术后发生伤口液化、感染风险减少，住院时间也将明显减少；对肺功能影响小，因为胸腔镜手术不会撑开孩子肋骨；伤口瘢痕小，将来不会影响孩子身体的外观形象。
赵津亮表示：“我们的SICU（外科重症监护病房）有儿童先心病术后护理的技术支撑，能够帮他度过术后的这道坎。”
手术仅留下几个小孔，随着孩子长大也将逐渐消失
患儿闯过“心生”关
未来她和正常孩子一个样
手术由成妇儿小儿心脏外科团队领头人、成妇儿副院长张利兵主刀，他通过胸腔镜器械成功将患儿的主动脉左弓离断，并将右弓悬吊于胸膜。右弓悬吊后食管明显回弹，此前因血管环压迫而狭窄的气管也充盈起来，并可见左右支气管的开口。
整个手术仅耗时70分钟，一气呵成，几乎未见出血。
田田术后转入外科重症监护病房，第二天就脱机拔管转入普通病房。解除压迫后，呼吸喘鸣声消失，复查完善胸片、超声等检查，发现血流动力学恢复正常，手术获得圆满成功，田田又闯过了第二道“心生”关！
在医护人员的精心照料下，田田各项指标恢复良好，于术后12天出院。副院长张利兵告诉记者，后期他只需要定期做常规复查。未来她会同正常人一样，生活、学习均不会受影响。
王欢 王静
成都日报锦观新闻 记者 邓晓洪
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