胃肠间质瘤的临床症状主要与肿瘤的部位、大小和生长方式有关，无明显临床特异性。有的患者以远处转移为首发症状，而大约有1/3的患者没有相应临床表现，常常是在胃肠镜检查或常规体检时意外发现。
胃肠道间直瘤病变患者早期一般无明显症状，随着疾病进展，部分患者有早饱，吞咽困难，腹胀等症状。少数患者有恶心，呕吐，呕血，黑便等症状。极少数患者伴有甲减，低血糖，呼吸困难等。因为早期常无明显症状，因此往往导致诊治的延误。
随着疾病的进展，中晚期根据肿瘤侵犯的部位以及对消化系统的影响，表现出相应的消化系统症状，甚至患者可以自己摸到腹部包块，患者可以出现呕血或黑便，可以伴随乏力，体重下降，消瘦等。
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