目前临床上所指的艾森曼格综合征并不是某种特指的先天性心脏病，而是指出现于严重的室间隔缺损、法洛四联症、单心室畸形等先心病的终末期的缺氧表现。这些先心病开始表现为左向右分流，后期由于肺动脉高压，导致肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，所以患者由无青紫发展为出现青紫。因此本病也可以称之为肺动脉高压性右向左分流综合征，超声心动图可以明确诊断并明确原有的先天性心脏病类型。已经进展到艾森曼格综合征的先天性心脏病，往往提示预后较差，唯一有效的治疗方法就是进行心肺联合移植，或者肺移植的同时修补心脏的缺损。
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