肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的一种，常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙无力，随后出现手部小肌肉萎缩。以大小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显。双手可呈鹰爪形逐渐延及前臂上臂和肩胛带的肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累积面肌和咽喉肌，患者一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状如麻木等。有时舌肌可以先受累，表现为舌肌萎缩，主动伸舌无力，随后出现构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等情况。
另外，肌萎缩侧索硬化症的患者往往多伴有明显的肌束颤动，也就是常说的肉跳。
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